sexta-feira, 26 de novembro de 2010

Fibrose Cística


A Fibrose Cística, Fibrose Quística ou Mucoviscidose, é uma doença herdada genéticamente, logo não contagiosa. É uma doença complexa e incurável. Na maioria das vezes é diagnosticada na infância, embora também possa ser diagnosticada na adolescência ou idade adulta. O gene "defeituoso" é transmitido pelo pai e pela mãe (embora nenhum dos dois manifeste a doença), e é responsável pela alteração do transporte de íons através das membranas das células. Chamado de CFTR (regulador de condutância transmembranar de fibrose cística), este gene intervém na produção de suor, dos sucos digestivos e dos mucos. Isso compromete o funcionamento das glândulas exócrinas que produzem substâncias (muco, suor ou enzimas pancreáticas) mais espessas e de difícil eliminação. Em resumo, a FC é causada por uma alteração genética que faz com que toda a secreção do organismo do paciente seja mais grossa, o que desencadeia graves alterações no sistema respiratório, digestivo e reprodutor.

Sistema Respiratório: O muco espesso bloqueia os canais dos brônquios ocasionando dificuldades para respirar, causando tosse crônica, infecções de repetição, pneumonias, e em casos mais graves bronquiectasia (alargamento ou distorção irreversível dos brônquios, sendo que o tratamento na maioria das vezes é cirurgico).

Sistema Digestório: O muco espesso evita que as enzimas digestivas, necessárias à digestão, cheguem ao intestino, levando assim a desnutrição do paciente.

Sistema Reprodutor: As alterações são diferentes entre os sexos: as mulheres têm a fertilidade diminuída, mas têm chances de engravidar. Já os homens produzem espermatozóides, contudo a maioria é infértil em função da obstrução do canal deferente (que transporta os espermatozóides até o testículo).



a "fibrose cística" se manifesta por várias formas. Os principais sintomas a tosse crônica encatarrada, pneumonias frequentes, obstrução intestinal nos primeiros dias após o nascimento, deficiência de ganho de peso e altura, fezes volumosas, mal digeridas e com restos de alimentos, com excesso de gordura, cuja principal característica é o suor é extremamente salgado.

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